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Akute Leukämie

Überblick

Synonym: Blutkrebs
Leukämie ist eine bösartige („maligne“) Erkrankung des blutbildenden Systems. Aufgrund einer ungehemmten Zellvermehrung werden unreife, kranke Zellen ins Blut gestreut, welche die gesunden Zellen verdrängen. Im blutbildenden Gewebe (vor allem in Milz, Knochenmark und Lymphknoten) kommt es dann zu bösartigen Tumoren.
Im Kindesalter tritt zu 98 Prozent die akute Leukämie auf. Man unterscheidet die akute lymphytische Leukämie (ALL) von der akuten myelotischen Leukämie (AML). Die ALL ist die häufigste maligne Erkrankung im Kindesalter, sie betrifft ca. eines von 100 000 Kindern pro Jahr. Ohne Behandlung verlaufen diese Krankheiten rasch tödlich (in Deutschland sterben jährlich 500 bis 600 Kinder), jedoch konnte durch Chemotherapie auch eine völlige Normalisierung des Knochenmarks, also eine Heilung erreicht werden.

Ursache

Entwicklung der Blutzellen

Es gibt verschiedene Zellen im Blut, welche in rote („Erythorzyten“) und weiße („Leukozyten“) Blutkörperchen eingeteilt werden. Zu den Leukozyten gehören wiederum viele differenzierte Zellen, die alle eine bestimmte Funktion bei der Immunabwehr (also bei den Reaktionen auf Bakterien, Viren, Pilze und andere krankheitserregende Stoffe) übernehmen. Zu ihnen gehören die sog. Granulozyten, Makrophagen, Thrombozyten und Lymphozyten.
Bei Leukämie werden zu viele krankhafte Leukozyten gebildet. Die Stammzellen sind nicht mehr in der Lage, zu den funktionellen Endzellen ihrer Reihe heranzureifen. Diese „unfertigen“ Zellen können sich jedoch weiter teilen und verdrängen dann die normalen Vorstufen der Leukozyten und andere lebenswichtige Zellen im Blut. Die roten Blutkörperchen, welche für den Sauerstofftransport im Blut wichtig sind, nehmen in ihrer Zahl rapide ab.
Bei der häufigeren Form, der lymphatischen Leukämie (ALL), sind die Lymphozyten betroffen, die nicht vollständig ausgebildet werden und sich ungehemmt vermehren, ins Blut schwemmen und im Knochenmark und anderen Geweben wuchern. Die Dauer, in der sich das Volumen des Tumors verdoppelt, beträgt anderthalb Tage. Bei der myelotischen Leukämie (AML) sind überwiegend die Granulozyten betroffen. Die Unterscheidung zwischen den verschiedenen Leukämieformen ist wichtig, da es große Unterschiede in der Therapierbarkeit und Prognose gibt.
Wie es zu diesem ungeregelten Wachstum der weißen Blutkörperchen kommt, weiß man nicht genau. Es gibt jedoch Faktoren, welche für die Entstehung einer Leukämie verantwortlich sein können. Dazu gehören Strahlenbelastungen (aufgrund von Strahlentherapien oder Strahlenunfällen) und knochenmarkzerstörende Chemotherapeutika, welche jedoch in Deutschland keine epidemiologisch erkennbare Rolle spielen. Vermutet wird auch eine leukämieerzeugende Wirkung verschiedener Viren. Außerdem liegt eine Beteiligung genetischer Faktoren nahe, da eineiige Zwillinge zu 25 Prozent beide erkranken und auch bei anderen Erbkrankheiten wie Trisomie 21 vermehrt Leukämie auftritt.

Symptome

Die Kinder fallen durch Blässe, Müdigkeit und Schwäche auf. Diese Symptome werden von der Blutarmut („Anämie“) hervorgerufen, da die roten Blutkörperchen von den überzähligen weißen verdrängt werden.
Es kann vermehrt zu Schleimhautblutungen und Blutergüssen kommen. Ein Mangel an funktionstüchtigen Zellen der Immunabwehr führt zu antibiotikaresistenten Infekten. Die Lymphknoten sind geschwollen und die Lymphgefäße erkrankt, Milz und Leber können aufgrund von Tumoren vergrößert sein („Hepatosplenomegalie“). Diese Hepatosplenomegalie wird durch einwandernde Zellen („Infiltrate“) hervorgerufen. Man bezeichnet diese Infiltrate auch als malignes lymphoblastisches Lymphom: eine bösartige Lymphknotenvergrößerung.
Hinzu kommen bei 25 Prozent der Betroffenen Knochen- und Gelenkschmerzen. Aufgrund von Infiltraten im zentralen Nervensystem kann es zu Kopfschmerzen oder Hirnnervenlähmung kommen.

Diagnose

Zur Diagnose wird dem Kind Knochenmark entnommen, um eine Knochenmarkhistologie anzufertigen. Die Entnahme des Knochenmarks aus dem Beckenkamm kann unter Lokalanästhesie oder Allgemeinnarkose durchgeführt werden. Im Labor wird dann die Zellzusammensetzung untersucht. Bei Patienten mit Leukämie findet man im Knochenmark vermehrt krankhafte („pathologische“), gleich aussehende Leukozyten.
Außerdem wird ein Blutbild angefertigt, bei welchem in der Auswertung die Zahl der Leukozyten erhöht ist. Es sind ebenfalls unreife Vorstufen nachweisbar.
Um festzustellen, ob bestimmte Organe aufgrund der Leukämie erkrankt sind, wird ein Ultraschall („Sonographie“) durchgeführt. Dabei kann man z.B. eine Vergrößerung der Leber und Milz oder Schwellungen der Lymphknoten sichtbar machen. Um den Zustand des Kopfes zu beurteilen, wird eine Computertomographie („CT“) oder eine Magnetresonanztomographie („MRT“) gemacht. Dies sind ebenfalls bildgebende Verfahren.
Um zu untersuchen, ob die Hirnhaut befallen ist, wird eine Lumbalpunktion durchgeführt. Dabei wird dem Rückenmarkskanal mit einer langen Hohlnadel Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit („Liquor“) entnommen.

Therapie

Es gibt verschiedene Ansatzpunkte der Therapie, welche sich jedoch immer nach der Art der Leukämie und nach den individuellen Risikofaktoren des Patienten richten. Einerseits können die Symptome behandelt werden, d.h., die Folgen, die aus dem erhöhten Zellumsatz und der Knochenmarksverdrängung resultieren, wie Infekte oder Anämien.
Eine weitere Therapiemöglichkeit bietet die Chemotherapie. Bestimmte Medikamente werden eingesetzt, um die entarteten Zellen entweder in ihrer Zahl zu reduzieren (was zumindest zu einer Verlängerung der Überlebenszeit führen würde) oder sie zu vernichten, um eine Heilung zu erreichen.
Ziel der ersten Phase der Chemotherapie ist das Abklingen der Krankheitserscheinung. In einer zweiten Phase versucht man, die noch verbleibenden pathologischen Zellen weiter zu reduzieren und die Heilungschancen zu verbessern. Bei den im Kindesalter vorkommenden Leukämien (ALL) konnte durch besondere Polychemotherapeutika eine Heilungsrate bis über 70 Prozent erzielt werden.
Eine andere Therapiemöglichkeit ist die Stammzellentransplantation oder Knochenmarkstransplantation („KMT“), welche jedoch bei der ALL nur bei besonders ungünstiger Voraussicht auf den Krankheitsverlauf durchgeführt wird. Für den betroffenen Patienten, der meist schon mehrere erfolglose Therapieversuche hinter sich hat und sehr geschwächt ist, bietet sie meist die letzte Hoffnung, um zu überleben. Bei der KMT werden Stammzellen eines Spenders durch Injektion auf den Empfänger übertragen. Vorher wird die komplette Immunabwehr des Empfängers durch Chemotherapie ausgeschaltet, um eine Abwehrreaktion zu vermeiden. Dieser Eingriff ist sehr risikoreich, da einerseits die „neuen“ Stammzellen vom Körper nicht akzeptiert werden können, andererseits durch das in der ersten Phase nach der KMT inaktive Immunsystem. Es können Infektionen entstehen, da die Zellen für die Immunabwehr noch nicht gebildet sind. Daher muss der Patient nach der Transplantation alle Keime meiden und sich an strenge Desinfektionsrichtlinien halten.

Prognose

Eine Heilung ist abhängig vom Alter des Patienten und vom Typ der Leukämie. Das Fünf-Jahre-Überleben beträgt bei Kindern bis zu 90 Prozent.
Für die Eltern eines schwerkranken Kindes ist es wichtig, ein enges und vertrauenvolles Verhältnis zu den behandelnden Ärzten aufzubauen, um die Behandlung gemeinsam durchzuführen und damit den größten Erfolg zu erzielen.