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Dandy-Walker-Syndrom

Überblick

Synonyme: Dandy-Walker-Fehlbildung, Dandy-Walker-Komplex

Beim Dandy-Walker-Syndrom handelt es sich um eine angeborene Störung der Entwicklung des Gehirns. Von 25 000 Babys ist ca. eines betroffen.

Die Krankheit wurde 1954 nach den zwei Ärzten Walter E. Dandy (1883-1941) und Arthur E. Walker (1907-1995) benannt. Dandy, ein amerikanischer Neurochirurg, beschrieb 1914 den Fall eines dreizehnjährigen Kindes mit einer abnormal hohen Menge Hirnwasser, Zysten im hinteren Teil des Schädels und einem unvollständig entwickelten Kleinhirnwurm (das ist die Verbindung zwischen den beiden Kleinhirnhälften). 1942 berichtete der amerikanische Chirurg Walker von neun Kindern mit den gleichen Symptomen.

Den Betroffenen fehlt der Kleinhirmwurm oder er ist unterentwickelt. Der vierte Ventrikel (ein mit Flüssigkeit gefüllter Hohlraum) ist blasenähnlich bis in die hintere Schädelgrube erweitert. Patienten mit Dandy-Walker-Syndrom leiden meist unter einem erhöhten Hirndruck sowie eiteren Hirnfehlbildungen oder einem Wasserkopf.

Ursachen

Die Dandy-Walker-Fehlbildung kann als einzelne Krankheit vorkommen oder als Teil eines komplexen Krankheitsbildes. Die Beteiligung genetischer Faktoren wird als gering eingeschätzt, wenn die Dandy-Walker-Fehlbildung allein auftritt. Ursächlich sind dann meist äußere Einflüsse auf das ungeborene Kind wie Krankheiten der Mutter während der Schwangerschaft (Röteln, Diabetes mellitus) oder Medikamenteneinnahme. Treten nebenbei weitere Fehlbildungen auf, spielen genetische Faktoren eine größere Rolle.

Symptome

Kinder, die unter diesem Syndrom leiden, haben einen großen Kopfumfang. Es fällt ihnen schwerer als anderen Kindern, den Kopf zu heben, zu stehen oder zu laufen. Bei einem neugeborenen Baby gibt die Schädeldecke dem starken Hirndruck noch nach. Bei älteren Kindern ist dies nicht der Fall, daher leiden sie unter Kopfschmerzen und daraus resultierender Übelkeit oder Bewusstseinsstörungen. Bei etwa fünfzig Prozent der Patienten ist die intellektuelle Entwicklung beeinträchtigt. Da das Kleinhirn in Mitleidenschaft gezogen ist, treten Gleichgewichtsstörungen oder Bewegungsstörungen auf. Auch die Sprachfähigkeit und die Augenbewegungen sind gestört.

Diagnose

Die Diagnose kann pränatal durch Ultraschall oder durch CT oder MRT erfolgen. Man erkennt dabei den erweiterten vierten Ventrikel und die Kleinhirnfehlbildung. Auch eine starke Zunahme des Kopfumfangs und eine motorische Verzögerungsentwicklung lassen darauf schließen.

Es ist selten, dass die Krankheit erst bei älteren Menschen ausbricht. Um die intellektuelle Entwicklung frühzeitig zu fördern, ist wichtig, dass die Diagnose so früh wie möglich gestellt wird.

Therapie

Solange der Hirndruck nicht auffallend erhöht ist, müssen die Patienten zu regelmäßigen Kontrollen, damit eine Erhöhung sofort erkannt wird. Ist dieser erhöht, wird ein künstlicher Abfluss des Liquors in die Bauchhöhle oder in den rechten Herzvorhof geschaffen. Das ist wichtig, damit sich das Hirn entwickeln kann.

Die primäre Hirnfehlbildung ist nicht therapierbar. Man kann allerdings Gleichgewichtsstörungen mit einer Physiotherapie und Anfälle mit medikamentöser Behandlung ist den Griff bekommen.