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Infantile Zerebralparese

Überblick

Synonyme: ICP, Little Disease

Die Infantile Zerebralparese ist eine Hirnschädigung des Kindes, die mit Störungen des Nervensystems und der Muskeln einhergeht. Diese Krankheit wurde im 19. Jahrhundert von dem englischen Orthopäden William John Little beschrieben und wird nach ihm auch als „Little Desease“ bezeichnet.

Die Störungen betreffen sowohl die Muskelspannung (Tonus) als auch Bewegungsabläufe und Steuerung. Die Hirnschädigung ist abgeschlossen und schreitet nicht fort. Sie kann unterschiedliche Ursachen haben und zu unterschiedlichen Zeiten – vor, während oder nach der Geburt – eingetreten sein. Konservative und unterstützende Maßnahmen stehen im Mittelpunkt von Therapieansätzen.

Ursachen

Die Infantile Zerebralparese ist in den meisten Fällen charakterisiert durch eine spastische Tonuserhöhung bestimmter Muskelgruppen und Störungen im Nervensystem.

Bei ca. 20 Prozent der betroffenen Kinder liegen die Gründe pränatal, d.h. vorgeburtlich:

Sauerstoffmangel durch Nabelschnurprobleme, Mutterkuchenunterfunktion
Infektionskrankheiten der Mutter
Stoffwechselstörungen
Vergiftungen durch Medikamente, Alkohol etc.
genetische Ursachen

Bei ca. 60 Prozent der Betroffenen entstand die Hirnschädigung perinatal, d.h. während der Geburt:

Sauerstoffmangel durch Frühgeburt mit unreifer Lunge, Nabelschnurverlegung
Hirnblutungen aufgrund von Komplikationen während der Geburt

Bei ca. 20 Prozent der kranken Kinder entstand die Schädigung erst postnatal, also nach der Geburt:

Infektionen mit Folge von Hirngefäßverschlüssen oder einer Hirnhautentzündung
Blutgruppenunverträglichkeit
Schädelverletzungen

Symptome

Aufgrund der Schädigung wird die normale Entwicklung des Nervensystems gestört. Besonders betroffen ist die willkürliche Motorik, d.h., die Kinder können ihre Bewegungen nur eingeschränkt willkürlich koordinieren und leiden unter unkontrollierten Bewegungen.

Man unterscheidet drei Gruppen von Bewegungs oder Haltungssymptomen:

Spastische Symptome

Das am häufigsten auftretende Symptom wird durch eine Tonuserhöhung der Muskeln und eine Verhärtung während der Bewegungen hervorgerufen. Verschiedene Muskelgruppen oder Körperteile können von dem Symptom betroffen sein und so spricht man von:

Hemiplegie: eine Körperhälfte ist betroffen, Schwerpunkt Arme
Diplegie: Schwerpunkt Beine, meist normale geistige Entwicklung
Tetraplegie (selten): alle Extremitäten sind betroffen, verzögerte geistige Entwicklung
Paraplegie: Spastik beider Beine
Bilaterale Hemiplegie: Spastik beider Beine und Arme
Monoplegie: Spastik einer Extremität
Triplegie: Spastik dreier Extremitäten

Ataktische Symptome

Aufgrund von Kleinhirnstörungen treten folgende Symptome auf:

Koordinations- und Gleichgewichtsstörungen
Sprachstörungen, Schütteln, Störung der feinmotorischen Muskelbewegungen
schwacher Muskeltonus

Dyskinetische Symptome

Die dyskinetischen Symptome treten bei ca. 10 Prozent der Betroffenen auf und äußern sich durch:

unkontrollierte und unwillkürliche Bewegungsabläufe und Schütteln
Grimassen

Weitere Symptome

Krampfanfälle (Epilepsie)
Intelligenzstörungen (bei ca. 50 Prozent der Betroffenen meist nur leicht)
Hör- und Sprachstörungen
Schielen
Minderwuchs und Muskelschwund der betroffenen Extremitäten

Diagnose

Nachdem ausgeschlossen wurde, dass keine Krankheit besteht, die fortschreitet, wie z.B. ein Tumor oder Stoffwechselstörungen, muss der Entwicklungsstand des Kindes festgestellt werden. Auch der Grund der Erkrankung sollte so gut wie möglich geklärt werden, d.h. der Schwangerschaftsverlauf der Mutter, Risikofaktoren und Geburtsverlauf müssen untersucht werden. Bei Beobachtung der o.g. Symptome besteht der Verdacht auf eine Infantile Zerebralparese. Spezielles Augenmerk legt man bei der Untersuchung auch auf Haltungen des Kindes, die auf Muskelversteifungen zurückgehen, wie z.B. Überkreuzen der Extremitäten und ungewöhnlich „verbogene“ Haltungen, die später zu Haltungsschäden oder Skoliosen führen. Die Eigenreflexe können verstärkt sein oder auch länger als beim Gesunden auftreten.

Therapie

Eine Heilung der Krankheit ist wegen der organischen Schädigung des Nervensystems und der vielen betroffenen Organe meist nicht möglich. Allerdings können die Folgen der Krankheit und die Symptome durch eine möglichst umfassende Rehabilitationstherapie gemildert werden. Diese sollte so früh wie möglich beginnen.

Zur Auswahl stehen konservative Therapien und operative Eingriffe, wobei erst bei Ausschöpfung konservativer Maßnahmen invasive operative Therapien eventuell angebracht sind.

Konservative Therapien bieten ein weites Spektrum von Maßnahmen, die ein rasches Fortschreiten der Symptome verhindern und die motorischen Fähigkeiten des Kindes erheblich steigern können. Hierzu zählen Physiotherapie, Beschäftigungstherapie, Logopädie, medikamentöse oder orthopädische Therapien.

Die operative Therapie wird gewählt, wenn trotz konservativer Maßnahmen die Beschwerden bleiben. Auch zur Prophylaxe oder zur Vermeidung krankhafter Bewegungsmuster kann sie angewendet werden. Folgende Techniken stehen dabei zur Verfügung: Nervendurchtrennung (eine spastische Lähmung wird in eine schlaffe Lähmung umgewandelt), Sehnenverlängerung zur Schonung der Muskulatur, Knochenumstellungen bei Deformation und Gelenkversteifung zur Stabilisierung von Gelenken.