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Fallot’sche Tetralogie

Überblick

Synonyme: Fallotsche Tetralogie, FT, Tetralogy of Fallot, ToF, Blaues-Baby-Krankheit

Bei der Fallot’schen Tetralogie handelt es sich um einen angeborenen Herzfehler, bei dem vier (griechisch: „tetra“) Fehlbildungen des Herzens aufeinander treffen:

Aufgrund eines Defektes in der Kammerscheidewand gelangt Blut von einer Herzkammer in die andere, so dass sich sauerstoffarmes Blut mit dem sauerstoffreichen Blut aus der Lunge vermischt.
Die Pulmonalklappe (das ist die Klappe zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenarterie) ist verengt. Deshalb kann pro Herzschlag nicht genug Blut in die Lunge gepumpt und das Blut nicht ausreichend mit Sauerstoff angereichert werden.
Die Wände der rechten Herzkammer sind verdickt, weil eine Herzmuskelvergrößerung vorliegt.
Die Aorta, also die Hauptschlagader, die das Blut aus der linken Herzkammer in den Blutkreislauf leitet, liegt versetzt: zu weit rechts und etwas weiter vorn als gewöhnlich.

Die Fallot’sche Tetralogie wurde nach dem französischen Kardiologen Etienne Fallot benannt, der das Krankheitsbild 1888 erstmal beschrieb.

Ursachen

Bei der Fallot’schen Tetralogie handelt es sich um einen angeborenen Herzfehler und man geht davon aus, dass eine genetische Veranlagung vorliegt.
Normalerweise bekommt das rechte Herz das verbrauchte sauerstoffarme Blut aus dem Körperkreislauf und pumpt es über die Lungenarterie und die Lunge in das linke Herz, von wo es als frisches sauerstoffreiches Blut wieder in den Körperkreislauf gepumpt wird. Die rechte Seite des Herzens ist dabei komplett von der linken getrennt, damit sich verbrauchtes und frisches Blut nicht vermischen können.
Bei der Fallot'schen Tetralogie besteht dagegen eine Verbindung zwischen der rechten und der linken Herzkammer, durch die das verbrauchte Blut, ohne durch die Lunge gepumpt zu werden, direkt wieder in die linke Herzkammer gelangen kann. Das frische Blut vermischt sich also mit dem verbrauchten. Dadurch kommt es im Körper zu einem Sauerstoffmangel und zu der typischen Blaufärbung der Babys.
Der Grad dieser Blaufärbung, die als Zyanose bezeichnet wird, hängt von der Menge des verbrauchten Blutes ab, das von rechts nach links gelangen kann. Je mehr Druck aufgebaut wird, wenn das Herz das verbrauchte Blut aus der linken Kammer in die Lunge pumpt, um so mehr verbrauchtes Blut gelangt von rechts nach links. Und hier kommt die zweite Missbildung ins Spiel, die Verengung der Lungenarterie. Ist die Lungenarterie stark verengt, wird der Druck im linken Herzen sehr groß, entsprechend ausgeprägt ist die Zyanose. Bei einer nur schwachen Verengung der Lungenarterie tritt die Zyanose schwächer in Erscheinung.

Symptome

Die Herztöne eines Kindes mit Fallot’scher Tetralogie klingen deutlich anders als die eines Kindes mit gesundem Herzen. Die Schwere der Erkrankung ist allerdings von Patient zu Patient unterschiedlich.
Typisches Erscheinungsmerkmal der Krankheit ist die Blaufärbung der Babys, die unterschiedlich stark ausgeprägt sein und während des ersten Lebensjahres noch zunehmen kann. Die Zahl der roten Blutkörperchen ist bei den kranken Kindern erhöht. Typisch ist auch das heftige Luftschnappen dieser Kinder.
Aufgrund des Sauerstoffmangels können – meist zwischen dem zweiten und sechsten Lebensmonat – Anfälle hervorgerufen werden, die oft nach dem Aufwachen oder Trinken auftreten: Die Atemtätigkeit der Kinder nimmt dann zu und ihre Haut färbt sich blau. Während des Anfalls werden die Kinder sehr blass und schwach, die Anfälle können sogar zu Krämpfen bis zur Bewusstlosigkeit führen.
Der Sauerstoffmangel kann aber auch eine starke Wölbung der Fingernägel bewirken, so dass die Endglieder der Finger aufgetrieben aussehen. Diese Erscheinung wird „Trommelschlägelfinger mit Uhrglasnägeln“ genannt.
Im späteren Alter können Wachstums- und Entwicklungsstörungen auftreten.

Diagnose

Zyanose und Luftschnappen geben erste Hinweise auf die Krankheit. Mittels EKG, Echokardiographie, Ultraschall und einem Blutbild lassen sich die Symptome bestätigen.

Therapie

Die Fallot’sche Tetralogie kann sowohl medikamentös als auch operativ behandelt werden. Mit einer medikamentösen Therapie werden allerdings nur kritische Zustände gebessert.
Bei einem Anfall sollten die Kinder in Hockstellung gebracht werden, denn dadurch steigt der Blutdruck in der Hauptschlagader. Das Blut fließt über die Lungenstrombahn und reichert sich mit Sauerstoff an. Zudem können Betablocker, Morphin und die Gabe von Sauerstoff helfen.
Zu den operativen Therapien gehört die sog. Ballondilatation der Ausflussbahn der rechten Herzkammer. Dabei wird über ein Blutgefäß ein Schlauch mit einem kleinen Ballon in das Herz geschoben. An der Engstelle wird der Ballon aufgeblasen, was zu deren Dehnung führt.
Des Weiteren wird der Defekt in der Herzscheidewand zwischen linkem und rechtem Herzen operativ verschlossen, die falsch abgehende Aorta verlagert und Verengungen in anderen Gefäßen geweitet. Auch eine eventuell vorhandene Verbindung zwischen Lungenarterie und Aorta kann verschlossen werden. Damit das Blut wieder ungehindert hindurchströmen kann, wird bei der Operation die Herzklappe eingeschnitten.
Beim sog. Blalock-Taussig-Shunt wird eine Verbindung von der Aorta zur Lungenarterie geschaffen, damit sauerstoffarmes Blut in die Lunge gelangen und dort mit Sauerstoff angereichert werden kann.
Die Operationen, die – je nach Ausprägung – nicht unbedingt alle durchgeführt werden müssen, sind nicht ohne Risiko, da Herzrhythmusstörungen auftreten können, die die häufigste postoperative Todesursache darstellen. Doch ca. achtzig Prozent aller Kinder, deren Herzdefekte operiert werden können, erreichen das Erwachsenenalter.

Prognose

Ohne Behandlung erreichen nur die wenigsten der von der Fallot’schen Tetralogie betroffenen Kinder das Erwachsenenalter. Mit Hilfe der oben erwähnten operativen Eingriffe ist es jedoch heute möglich, dass die meisten Erkrankten das vierzigste Lebensjahr bei guter Lebensqualität erreichen.