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Chorea Huntington

Überblick

Synonyme: Huntington-Krankheit, Veitstanz

Chorea Huntington tritt bei Erkrankten zwar meist erst zwischen dem vierten und fünften Lebensjahrzehnt auf, sie kann aber in Ausnahmefällen auch im Kindesalter in Erscheinung treten. Sie ist eine seltene erbliche Erkrankung des Gehirns, bei der es zu spontanen unkontrollierten Bewegungen und innerhalb einiger Jahre zu Wesensänderungen bis hin zur Demenz kommt. Nach Schätzungen leiden etwa sieben von 100 000 Menschen in Westeuropa und Nordamerika an Chorea Huntington.

Die plötzlich einsetzenden Bewegungen verschiedener Muskeln können an einen Tanz erinnern, daher wurde auch der Ausdruck „Veitstanz“ geprägt. Die Bezeichnung Veitstanz = Tanzwut ist eine Lehnübersetzung des mittellateinischen Begriffs Chorea Sancti Viti. Damals nannte man die Tanzwut Veitstanz, weil man zu deren Heilung im 14. Jahrhundert nach der Veitskapelle bei Ulm wallfahrte. Die Tanzwut hat allerdings nichts mit Chorea Huntington zu tun.

Chorea Huntington wurde einerseits nach griechisch Choreia = Tanz benannt und später zusätzlich nach dem amerikanischen Nervenarzt George Huntington aus Ohio. Beschrieben wurde sie erstmals 1841 von C.O. Waters.

Ursachen

Dieser Krankheit liegt eine Mutation im sog. Huntingtin-Gen zugrunde. Sie wird also nicht geschlechtsspezifisch vererbt und kommt bei Frauen und Männern mit gleicher Häufigkeit vor. Der Fehler liegt in der Wiederholung einer Sequenz auf dem Chromosom, das die Aminosäure Glutamin verschlüsselt. Durch die krankhafte Wiederholung dieser Sequenz werden ungewöhnlich lange Polyglutamine gebildet, die dann in das Eiweiß Huntingtin eingebaut werden. Durch den Einbau einer zu langen Abfolge von Glutaminresten verändert sich die Struktur des Huntingtins, so dass es nicht mehr vom Körper abgebaut werden kann und sich in Nervenzellen anlagert und diese zerstört. Je mehr der Basen-Wiederholungen vorliegen, desto früher ist mit dem Ausbruch der Krankheit zu rechnen und desto schwerer verläuft sie. So gut wie allen Erkrankungsfällen liegt eine von einem Elternteil geerbte Mutation zugrunde. Nur bei etwa drei Prozent liegt eine Neumutation vor.

Symptome

Psychische Beschwerden treten oft vor den neurologischen auf. Bei Kindern werden diese im Frühstadium oft übersehen, da die soziale Eingebundenheit sich fast ausschließlich auf die Familie bezieht und zwischenmenschliche Beziehungen in dieser Altersgruppe noch nicht gänzlich ausgebildet sind. Das Nachlassen der Gedächtnisleistung, z.B. in der Schule kann jedoch auffällig sein. Psychisch belastend kann sich auch die mangelhafte Kontrolle über die Muskulatur, z.B. des Gesichtes, auswirken, weil die betroffenen Kinder oft gehänselt werden. Unter erwachsenen Huntington-Kranken besteht eine hohe Selbstmordrate.
Kinder mit Chorea Huntington sind leichter reizbar und aggressiver als gesunde Kinder. Sie können aber auch deutlich ängstlicher sein und ihre Spontaneität verlieren.

Neurologische Störungen beginnen meist mit leichten unwillkürlichen Bewegungen der Arme, Beine, des Kopfes und des Rumpfes. Sie steigern sich im Verlauf der Krankheit zu plötzlichen Bewegungen verschiedener Muskeln, insbesondere der Extremitäten. Um sie normal erscheinen zu lassen, werden diese Zuckungen dabei zunächst in gewollte Bewegungen eingebaut. So wird z.B. ein „Ausschlagen“ des Armes in ein Kratzen am Kopf umgewandelt. Im weiteren Verlauf der Krankheit ist das Verbergen der Bewegungen aber nicht mehr möglich, ebenso wenig wie das hinzugekommene Grimassieren. Sowohl Sprechen als auch Schlucken fallen schwer, die Nahrung kann leicht verschluckt werden. Durch erhöhten Muskeltonus können sich die Extremitäten lang anhaltend und schmerzhaft versteifen. Im Laufe von fünf bis zwanzig Jahren werden die Symptome immer schwerer, die Betroffenen sind nicht mehr in der Lage, adäquat mit Mimik und Gestik zu reagieren, und haben lebensbedrohliche Atembeschwerden. Die Krankheit nimmt einen tödlichen Verlauf.

Diagnose

Es ist schwierig, eine frühe Diagnose zu stellen, da die neurologischen Störungen zunächst sehr gering ausgeprägt sind. Ein wichtiger Anhaltspunkt ist das Vorkommen der Krankheit in der Familie.

Bildgebende Untersuchungsmethoden

Durch Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) können Veränderungen am Gehirn festgestellt werden. Das Elektro-Enzephalogramm (EEG) zeigt bei fortgeschrittener Krankheit Veränderungen. Am Gehirn abgeleitete Reizungen der Haut (Elektrostimulation ) können dagegen schon frühzeitig krankhafte Veränderungen zeigen. Durch diese Verfahren lässt sich die Krankheit fünf bis zehn Jahre vor Ausbruch feststellen.

DNA-Diagnostik

Über einen Gen-Test lässt sich das mutierte Gen feststellen und damit die Krankheit diagnostizieren. Sinnvoll ist diese Diagnostik, wenn in der Familie bereits Mitglieder von der Krankheit betroffen sind.

Therapie

Chorea Huntington lässt sich nicht heilen. Eine medikamentöse Behandlung erfolgt symptomatisch. Bei sehr starken unkontrollierten Bewegungen können Neuroleptika gegeben werden, bei starker psychischer Belastung Antidepressiva. Es befinden sich zwar neue medikamentöse Behandlungsmethoden im Entwicklungsstadium, eine ursächliche Behandlung ist aber nicht bekannt.

Zur Medikation kommt eine physiotherapeutische Behandlung. Mit Hilfe eines logopädischen Trainings können Sprachbarrieren behandelt werden. Oft ist eine begleitende Psychotherapie für das Kind sowie die Angehörigen sinnvoll.

Um dem Kräfteverfall und der Abmagerung entgegenzuwirken, sollte das Kind hochkalorisch ernährt werden. Dazu muss es mehrere Mahlzeiten (fünf bis sechs) am Tag zu sich nehmen. Dünnflüssige Nahrung fördert allerdings das Verschlucken, breiige Nahrung in festerer Konsistenz ist geeigneter.